Причины, симптомы, виды и лечение портальной гипертензии

Портальная гипертензия (ПГ) является осложнением обширного цирроза печени, заключающееся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. portae).

Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.

Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:

  • инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
  • токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
  • органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.

Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих вследствие существования какого-либо из вышеобозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:

  • к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
  • понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
  • выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
  • сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
  • патологическому перерождению тканей и органов;
  • падению общего иммунитета;
  • ослабленности организма и склонности его к развитию сопутствующих заболеваний;
  • полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.

Симптомы болезни

Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока.

Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца. Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Клиника портальной гипертензии выражается:

  • в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
  • тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
  • нарастающем увеличении размеров живота (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).

К симптомам портальной гипертензии, связанным с повышением давления в системе v. portae, относятся варикозные расширения вен в области:

  • желудка в кардиальном отделе и пищевода;
  • прямой кишки (в зоне сфинктера);
  • пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
  • селезёнки (спленомегалия).

Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.

К ним же примыкают эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:

  • гастропатии;
  • энтеропатии;
  • колопатии.

Симптомы синдрома портальной гипертензии свидетельствуют о существовании излишней жидкости:

  • в брюшной полости (изолированный асцит);
  • в плевральной полости (цирротический гидроторакс).

Виды заболевания

Классификация при портальной гипертензии базируется на локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:

  • Предпеченочной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень.
  • Внутрипеченочной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капилляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.

По месту стеноза синдром портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:

  1. пресинусоидальную;
  2. синусоидальную;
  3. постсинусоидальную.
  • Постпеченочной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
  • Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.

Причины возникновения патологии

Подпеченочная портальная гипертензия возникает при:

  • тромбозе портальной или селезеночной вен;
  • врожденном отсутствии или сужении просвета воротной вены;
  • сдавливании v. portae соседними опухолями;
  • гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
  • аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.

Внутрипеченочная ПГ имеет инфекционное или токсикологическое происхождение:

  • цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
  • врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
  • первичный билиарный цирроз — разрушающий протоки, транспортирующие желчь;
  • туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
  • шистосоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
  • поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
  • метастазы злокачественных опухолей;
  • острый гепатит алкогольной природы;
  • веноокклюзионную болезнь;
  • идиопатическую ПГ — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.

Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза нижней полой вены, а также:

  • гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
  • констриктивного перикардита;
  • синдрома Бадда-Киари;
  • проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены;
  • усиления кровотока по портальной и селезёночной венам.

Диагностика

Первичные данные:

  • Анамнез болезни

По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться такие симптомы, как потеря аппетита, тошнота, тяжесть в животе, боли.

Как давно увеличились живот, селезёнка, печень; обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах. С чем связывал и связывает все это происходящее в настоящее время больной.

  • Анамнез жизни

Врачу важно выяснить наличие наследственной предрасположенности к болезни, сопутствующих хронических патологий,опухолей, вредных привычек (главным образом, алкогольных), контактов с токсичными материалами.

  • Визуальный осмотр

Делается акцент на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности), следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной ПГ там обнаруживается так называемая «голова медузы»).

  • Пальпация

Оцениваются уровень болезненности в области печени и селезёнки, степень увеличения этих органов.

  • Перкуссия

Уточняется уплотненность различных частей пораженных органов и их анатомические границы.

  • Биохимический анализ крови

Определяются коагулограмма (работоспособность систем свертывания и разжижения крови), уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов), концентрация ферментов, белков, электролитов (при патологии печени она изменяется), маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.

Все эти факторы чаще всего свидетельствуют о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени, снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям), отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающего барьерный потенциал печеночной ткани.

Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самим заболеванием, а с другими болезнями, которые его породили.

  • Анализ мочи

Здесь важны суточные показатели, особенно, при наличии у больного асцита: объем мочи и снижение концентрации белков. Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.

Инструментальная диагностика

  • Фиброэзофагогастродуоденоскопия

Визуальное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта, а именно пищевода, всех отделов желудка, двенадцатиперстной кишки.
При этом выявляются варикозные выпячивания стенок сосудов, эрозии и язвы на слизистой оболочке.

  • УЗИ

Ультразвуковое исследование печени, селезенки, брюшной полости, плевральной полости, основных вен, влияющих на печеночный кровоток (воротной, печеночной, нижней полой).

Цель исследования — определение конфигурации увеличенных селезёнки и печени, их структуры, объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких, сужений в венах и мест их локализации.

  • Ультразвуковая допплерография

В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печеночной вене) кровоток.

Выявляются места стенозирования сосудов, направления отраженного кровотока, коллатерали, позволяющие обойти сужение, сравнительный объем крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.

  • Спиральная компьютерная томография

Проводится послойная рентгеновская съёмка печени, селезёнки, воротной, печеночной и нижней полой вен.

Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.

  • Рентгено-контрастный анализ

Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введенных в сосуды парентерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам печени, селезенки, а также нижней полой вене. Наглядными становятся все патологические отклонения.

  • Эхокардиография

С помощью ультразвука обнаруживается экссудат в перикарде (область сердца), межплевральном пространстве, структурные изменения в сердце, которые могут стать причиной надпеченочной ПГ. Избыточный объем жидкости может быть одной из причин возникновения ПГ.

  • Спленоманометрия

Метод позволяет через кожу определить величину давления в пораженной селезенке.
Сравнение полученных показателей с нормативом дает возможность сориентироваться в стадии заболевания.

  • Портометрия

Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене. Увеличение физиологического показателя до 10-12 мм ртутного столба свидетельствует о ПГ.

  • Биопсия (пункция)

Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить патанатомию клеток печени, все изменения в их структуре, соотношение нормальных клеток и соединительной ткани. Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.

  • Эластография

Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.

  • Лапароскопия

Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, введенной в прокол брюшной стенки. В хирургии это дает возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.

  • Гепатосцинтиграфия

Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезенке. В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о наличии патологии.

К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей), туберкулёз (реакция Манту), энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).

Лечение

В медицинской практике используется два метода борьбы с ПГ: консервативный и хирургический.

Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.

Диетотерапия

Уменьшение в пищевом рационе до минимума поваренной соли и белковых продуктов.

Последнее особенно важно. Поврежденная печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.

Медикаментозное лечение

Здесь дают определенный терапевтический эффект:

  1. Вазопрессин и терлипрессин. Они снижают кровоток в варикозно расширенных венах и давление в v. portae.
  2. Нитраты. Расширяют предпеченочную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается давление в v. portae.
  3. Бета-адреноблокаторы. Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
  4. Диуретики. Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
  5. Аналоги соматостатина. Эти препараты снижают артериальный кровоток в брюшной полости, уменьшая давление в портальной системе и в варикозно расширенных венах.

Хирургические методы борьбы с болезнью

Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:

  • варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
  • увеличение размеров селезёнки, отягощенное гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свертываемости крови;
  • асцит в выраженной внешне стадии.

Основными методами хирургии в данных случаях являются:

  1. Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки) воротной вены, вен печени, печеночной и нижней полой вен, селезеночной вены.
  2. Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истонченных сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
  3. Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
  4. Трансплантация печени.

Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения ПГ. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.

Прогноз

В данном случае мы имеем дело со сложным, постоянно прогрессирующим заболеванием. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни. На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.

В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.

Осложненная стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в плевральной полости, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.

Функции внутренних органов очень часто недооценены. Много известно о важности работы сердца, мозга и почек, но почти ничего – о не менее жизненно необходимых печени или селезёнке. Печень фильтрует токсины, очищая тем самым кровь, а селезенка вырабатывает антитела, защищая организм от бактерий.

Что такое портальная гипертензия

Функция кровеносной системы – основная. Это поставщик всех важных веществ к внутренним органам. Обратное свойство – помощь в фильтрации токсичных продуктов распада, перенос их к очередному «очистительному цеху». Если основные каналы будут перекрыты, появится патология, отклонение от нормального рабочего процесса. Портальная гипертензия – это нарушение давления кровотока, чаще вследствие затрудненной проходимости крови через печень. Чем это грозит?

У кровотока нет встроенного ограничителя, и он постоянно выполняет суточную норму работы. Кровь начнет прокладывать себе новое русло, в обход закупоренному проходу, чтобы стараться вовремя успеть снабдить организм всем необходимым. Это может вызвать следующее заболевание – варикозное расширение вен в брюшной полости, нижней трети желудка и пищевода.

Так появляются лишние венозные узлы, кроме этого, кровь пропускает главный очистительный пункт – печень, которая должна провести фильтрацию вредных веществ. Далее неочищенная кровь смешивается с очищенной и обогащенной микроэлементами и витаминами артериальной кровью, тем самым загрязняя ее. Это является началом заболевания всего организма.

Классификация портальной гипертензии

В зависимости от места блокировки кровообращения выделяется следующая сегментарная классификация портальной гипертензии:

  • Надпеченочная форма проявляет себя затрудненным оттоком крови из непораженной печени. Это влечет за собой повышение давления внутри и вокруг органа, что приведет к кровотечению из варикозно-расширенных вен. Вследствие этого начинает развиваться печеночная гипертензия.
  • Внутрипеченочная форма часто связана непосредственно с циррозом печени.
  • Подпеченочная форма характеризуется увеличением селезенки и развитием лейкопении (уменьшением количества продуцируемых лейкоцитов), патологическим выделением селезеночной слизи.
  • Смешанная, внепеченочная форма возникает как сочетание нескольких вышеперечисленных факторов, например, вызывает осложнение в виде тромбоза, тромбоцитопении в различных отделах самого органа, либо близлежащих к нему сосудах или венах.

Причины портальной гипертензии

Многообразие причин портальной гипертензии часто могут указывать на симптом какого-то иного заболевания. Некоторые связаны напрямую с поражением самой печени: циррозом, повреждением печеночной паренхимы (особым составом тканей и клеток в органе). Обнаруживают гепатит, опухоли, отравление медикаментами, алкоголем. Некоторые болезни можно отнести к поражению селезенки, желчного пузыря, поджелудочной железы или перебоям работы сердца – обычной гипертонии. Даже гельминтоз (заражение паразитами) может стать причиной возникновения заболевания.

Симптомы портальной гипертензии

Пациента изначально беспокоят общие симптомы недомогания. Они проявляют себя как диспепсия (расстройство пищеварительной системы), метеоризм, неустойчивый стул, боль в правом подреберье, утомляемость, общая слабость и ухудшение аппетита. В некоторых случаях фиксируют увеличение живота и появление отеков лодыжек.

Признаки портальной гипертензии запущенного характера будут выражены кровотечением желудка или прямой кишки, «раздуванием» в объемах брюшной полости похожей на отечность, желтушностью кожи, тошнотой «кофейной гущей» (когда в рвотной массе присутствует кровь). Повышается температура тела, особенно ярко выражена у ребенка, может достигать 40°С.

Диагностика портальной гипертензии

При целенаправленном осмотре, когда у врача есть подозрения на один из диагнозов, обследование поможет точно определить: в каком месте произошло нарушение кровотока, форму и цвет близлежащих органов. Диагностика портальной гипертензии будет включать в себя следующий спектр исследований, вместе со сдачей необходимых анализов:

  • УЗИ (ультразвуковое исследование);
  • допплерография;
  • рентгенологическое исследование;
  • МРТ (магнитно-резонансная томография);
  • компьютерная томография;
  • ангиография;
  • эндоскопическое исследование;
  • лабораторные методы исследования.

Полная диагностика покажет, насколько увеличены внутренние органы, каково состояние печени, селезенки. Врач узнает, произошло ли истончение, выдерживает ли слизистая нагрузку. Проверяется наличие тромбозов, уплотнений вен и сосудов, признаки воспаления, анемии. Врач тщательно изучит проходимость крови по каналам, сколько слизи и желчи выделяется. УЗИ-признаки портальной гипертензии обрисуют детальную картину. На основании данных доктор сможет оценить ситуацию и назначит подходящее лечение.

Лечение портальной гипертензии

Выделяют четыре стадии патогенеза (развитие и протекание болезни) – начальную, умеренную, выраженную и осложненную. На каждой из них лечение портальной гипертензии будет варьироваться в зависимости от состояния, в котором его обнаружил врач. Где-то с проблемой смогут справиться обычные мочегонные препараты, где-то понадобится откачивать жидкость, вплоть до хирургической коррекции, или вовсе может дойти до операции.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

Оперативное лечение портальной гипертензии назначается в самых запущенных случаях, при рисках осложнений. Показаниями для этого вида лечение будут варикозные расширения вен в пищеводе, внутренние кровотечения, избыточное количество слизи, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Среди методов хирургии самыми популярными являются шунтирование, частичное удаление пораженного органа или вены, трансплантация печени. Смертность после первого кровотечения – более 50%, этот показатель высок и плачевен.

Лечение портальной гипертензии народными средствами

Ни в коем случае народное лечение портальной гипертензии нельзя считать заменой полноценному осмотру профильного специалиста. Оно может быть использовано в качестве профилактики, как вспомогательное средство, сопутствующее основному лечению, назначенному лечащим врачом. Основой будет употребление продуктов, которые помогаю печени справляться с интоксикацией, укрепляя ее и общее состояние иммунитета. Сюда же приписывается тотальная щадящая диета – отказ от жирной и жаренной пищи, уменьшение белка в рационе и соли.

Основные рецепты для помощи печени при гипертензии:

  • настои из облепиховых листьев, ягод (неограниченно);
  • облепиховое масло (1,5 ст.л. за сутки);
  • боярышниковый чай (ст.л. плодов на ст. кипятка);
  • свежий картофельный сок.

Осложнения портальной гипертензии

На более поздней стадии гипертензии выделяют печеночную и селезеночную недостаточность, цирроз. При начале кровотечения из-за варикозного расширения вен пищевода возрастает процент повторного возникновения кровоизлияния. Осложнения портальной гипертензии связанны с огромнейшими рисками, где важно вовремя среагировать, чтобы оказать неотложную помощь. Промедление может стоить человеческой жизни.

Видео: синдром портальной гипертензии

Внимание!Иформация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Статья обновлена: 13.05.2019

Портальная гипертензия – синдром, развивающийся вследствие нарушения кровотока и повышения кровяного давления в бассейне воротной вены. Портальная гипертензия характеризуется явлениями диспепсии, варикозным расширением вен пищевода и желудка, спленомегалией, асцитом, желудочно-кишечными кровотечениями. В диагностике портальной гипертензии ведущее место занимают рентгеновские методы (рентгенография пищевода и желудка, кавография, портография, мезентерикография, спленопортография, целиакография), чрескожная спленоманометрия, ЭГДС, УЗИ и др. Радикальное лечение портальной гипертензии – оперативное (наложение портокавального анастомоза, селективного спленоренального анастомоза, мезентерико-кавального анастомоза).

Общие сведения

Под портальной гипертензией (портальной гипертонией) понимается патологический симптомокомплекс, обусловленный повышением гидростатического давления в русле воротной вены и связанный с нарушением венозного кровотока различной этиологии и локализации (на уровне капилляров или крупных вен портального бассейна, печеночных вен, нижней полой вены). Портальная гипертензия может осложнять течение многих заболеваний в гастроэнтерологии, сосудистой хирургии, кардиологии, гематологии.

Причины портальной гипертензии

Этиологические факторы, приводящие к развитию портальной гипертензии, многообразны. Ведущей причиной выступает массивное повреждение печеночной паренхимы вследствие заболеваний печени: острых и хронических гепатитов, цирроза, опухолей печени, паразитарных инфекций (шистосоматоза). Портальная гипертензия может развиваться при патологии, обусловленной вне- или внутрипеченочным холестазом, вторичном билиарном циррозе печени, первичном билиарном циррозе печени, опухолях холедоха и печеночного желчного протока, желчнокаменной болезни, раке головки поджелудочной железы, интраоперационном повреждении или перевязке желчных протоков. Определенную роль играет токсическое поражение печени при отравлениях гепатотропными ядами (лекарствами, грибами и др.).

К развитию портальной гипертензии может приводить тромбоз, врожденная атрезия, опухолевое сдавление или стеноз портальной вены; тромбоз печеночных вен при синдроме Бадда-Киари; повышение давления в правых отделах сердца при рестриктивной кардиомиопатии, констриктивном перикардите. В некоторых случаях развитие портальной гипертензии может быть связано с критическими состояниями при операциях, травмах, обширных ожогах, ДВС-синдроме, сепсисе.

Непосредственными разрешающими факторами, дающими толчок к развитию клинической картины портальной гипертензии, нередко выступают инфекции, желудочно-кишечные кровотечения, массивная терапия транквилизаторами, диуретиками, злоупотребление алкоголем, избыток животных белков в пище, операции.

Классификация

В зависимости от распространенности зоны повышенного кровяного давления в портальном русле различают тотальную (охватывающую всю сосудистую сеть портальной системы) и сегментарную портальную гипертензию (ограниченную нарушением кровотока по селезеночной вене с сохранением нормального кровотока и давления в воротной и брыжеечных венах).

По локализации венозного блока выделяют предпеченочную, внутрипеченочную, постпеченочную и смешанную портальную гипертензию. Различные формы портальной гипертензии имеют свои причины возникновения. Так, развитие предпеченочной портальной гипертензии (3-4 %) связано с нарушением кровотока в портальной и селезеночных венах вследствие их тромбоза, стеноза, сдавления и т. д.

В структуре внутрипеченочной портальной гипертензии (85-90 %) различают пресинусоидальный, синусоидальный и постсинусоидальный блок. В первом случае препятствие на пути внутрипеченочного кровотока возникает перед капиллярами-синусоидами (встречается при саркоидозе, шистосомозе, альвеококкозе, циррозе, поликистозе, опухолях, узелковой трансформации печени); во втором – в самих печеночных синусоидах (причины — опухоли, гепатиты, цирроз печени); в третьем – за пределами печеночных синусоидов (развивается при алкогольной болезни печени, фиброзе, циррозе, веноокклюзионной болезни печени).

Постпеченочная портальная гипертензия (10-12%) бывает обусловлена синдромом Бадда-Киари, констриктивным перикардитом, тромбозом и сдавлением нижней полой вены и др. причинами. При смешанной форме портальной гипертензии имеет место нарушение кровотока, как во внепеченочных венах, так и в самой печени, например, при циррозе печени и тромбозе воротной вены.

Основными патогенетическими механизмами портальной гипертензии выступают наличие препятствия для оттока портальной крови, увеличение объема портального кровотока, повышенное сопротивление ветвей воротной и печеночных вен, отток портальной крови через систему коллатералей (потртокавальных анастомозов) в центральные вены.

В клиническом течении портальной гипертензии может быть выделено 4 стадии:

  • начальная (функциональная)
  • умеренная (компенсированная) – умеренная спленомегалия, незначительное расширение вен пищевода, асцит отсутствует
  • выраженная (декомпенсированная) – выраженные геморрагический, отечно-асцитический синдромы, спленомегалия
  • портальная гипертензия, осложненная кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки, спонтанным перитонитом, печеночной недостаточностью.

Симптомы портальной гипертензии

Наиболее ранними клиническими проявлениями портальной гипертензии служат диспепсические симптомы: метеоризм, неустойчивый стул, чувство переполнения желудка, тошнота, ухудшение аппетита, боли в эпигастрии, правом подреберье, подвздошных областях. Отмечается появление слабости и быстрой утомляемости, похудание, развитие желтухи.

Иногда первым признаком портальной гипертензии становится спленомегалия, выраженность которой зависит от уровня обструкции и величины давления в портальной системе. При этом размеры селезенки становятся меньше после желудочно-кишечных кровотечений и снижения давления в бассейне портальной вены. Спленомегалия может сочетаться с гиперспленизмом – синдромом, характеризующимся анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией и развивающимся в результате повышенного разрушения и частичного депонирования в селезенке форменных элементов крови.

Асцит при портальной гипертензии отличается упорным течением и резистентностью к проводимой терапии. При этом отмечается увеличение объемов живота, отеки лодыжек, при осмотре живота видна сеть расширенных вен передней брюшной стенке в виде «головы медузы».

Характерными и опасными проявлениями портальной гипертензии являются кровотечения из варикозно измененных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Желудочно-кишечные кровотечения развиваются внезапно, имеют обильный характер, склонны к рецидивам, быстро приводят к развитию постгеморрагической анемии. При кровотечении из пищевода и желудка появляется кровавая рвота, мелена; при геморроидальном кровотечении – выделение алой крови из прямой кишки. Кровотечения при портальной гипертензии могут провоцироваться ранениями слизистой, увеличением внутрибрюшного давления, снижением свертываемости крови и т. д.

Диагностика портальной гипертензии

Выявить портальную гипертензию позволяет тщательное изучение анамнеза и клинической картины, а также проведение совокупности инструментальных исследований. При осмотре больного обращают внимание на наличие признаков коллатерального кровообращения: расширения вен брюшной стенки, наличия извитых сосудов около пупка, асцита, геморроя, околопупочной грыжи и др.

Объем лабораторной диагностики при портальной гипертензии включает исследование клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, биохимических показателей, АТ к вирусам гепатита, сывороточных иммуноглобулинов (IgA , IgM , IgG).

В комплексе рентгеновской диагностики используется кавография, портография, ангиография мезентериальных сосудов, спленопортография, целиакография. Данные исследования позволяют выявить уровень блокировки портального кровотока, оценить возможности наложения сосудистых анастомозов. Состояние печеночного кровотока может быть оценено в ходе статической сцинтиграфии печени.

УЗИ брюшной полости необходимо для выявления спленомегалии, гепатомегалии, асцита. С помощью допплерометрии сосудов печени производится оценка размеров воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен, расширение которых позволяет судить о наличии портальной гипертензии. С целью регистрации давления в портальной системе прибегают к проведению чрескожной спленоманометрии. При портальной гипертензии давление в селезеночной вене может достигать 500 мм вод. ст., тогда как в норме оно составляет не более 120 мм вод. ст.

Обследование пациентов с портальной гипертензией предусматривает обязательное проведение эзофагоскопии, ФГДС, ректороманоскопии, позволяющих обнаружить варикозное расширение вен ЖКТ. Иногда вместо эндоскопии проводится рентгенография пищевода и желудка. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае необходимости получения морфологических результатов, подтверждающих заболевание, приведшее к портальной гипертензии.

Лечение портальной гипертензии

Терапевтические методы лечения портальной гипертензии могут быть применимы только на стадии функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики. В терапии портальной гипертензии используются нитраты (нитроглицерин, изосорбид), β-адреноблокаторы (атенолол, пропранолол), ингибиторы АПФ (эналаприл, фозиноприл), гликозаминогликаны (сулодексид) и др. При остро развившихся кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка прибегают к их эндоскопическому лигированию или склерозированию. При неэффективности консервативных вмешательств показано прошивание варикозно-измененных вен через слизистую оболочку.

Основными показаниями к хирургическому лечению портальной гипертензии служат желудочно-кишечные кровотечения, асцит, гиперспленизм. Операция заключается в наложении сосудистого портокавального анастомоза, позволяющего создать обходное соустье между воротной веной или ее притоками (верхней брыжеечной, селезеночной венами) и нижней полой веной или почечной веной. В зависимости от формы портальной гипертензии могут быть выполнены операции прямого портокавального шунтирования, мезентерикокавального шунтирования, селективного спленоренального шунтирования, трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования, редукции селезеночного артериального кровотока, спленэктомия.

Паллиативными мерами при декомпенсированной или осложненной портальной гипертензии, могут являться дренирование брюшной полости, лапароцентез.

Прогноз при портальной гипертензии

Прогноз при портальной гипертензии, обусловлен характером и течением основного заболевания. При внутрипеченочной форме портальной гипертензии исход, в большинстве случаев, неблагоприятный: гибель пациентов наступает от массивного желудочно-кишечного кровотечения и печеночной недостаточности. Внепеченочная портальная гипертензия имеет более доброкачественное течение. Наложение сосудистых портокавальных анастомозов может продлить жизнь иногда на 10—15 лет.