Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз является тяжелым полиэтиологическим заболеванием, имеющим аллергический характер и проявляющимся внезапным нарушением состояния больного, буллезными поражениями слизистой оболочки и поверхностных слоев кожи.

Иногда синдром Лайелла ассоциируют с тяжелой формой синдрома Стивенса-Джонсона. Многочисленные исследования выявили схожую патогенетику этих форм заболевания. К отличиям синдрома Лайелла относятся токсические поражения эпителия на определенные группы лекарственных препаратов или их метаболитов. Четких разграничений между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла до сих пор не существует.

Оба этих состояния — это тяжелая злокачественная экссудативная эритема в результате медикаментозной токсидермии, характеризующаяся резким обезвоживанием, токсическим поражением внутренних органов и развитием инфекционного процесса, которым сопровождается синдром. Все эти симптомы в совокупности и каждый отдельно могут привести к летальному исходу заболевания.

Механизм развития заболевания

Синдром Лайелла развивается за счет антигенов, поступающих в организм больного извне. Наиболее часто этими аллергенами бывают лекарственные средства или продукты распада микробов. Патогенные микроорганизмы не способны выводиться наружу из-за образовавшегося дефекта обезвреживающей системы, в результате чего наблюдается фиксация (соединение) белков эпидермальной клетки с антигенами.

В результате развития синдрома иммунная система включает защитный режим в виде антител, направленных на антигены. Следствием такой реакции является некротическое изменение эпидермальных клеток. Если сравнивать патогенез заболевания, то он очень напоминает синдром отторжения донорских органов при несовместимости. В таком случае роль чужеродной ткани играет собственный кожный покров пациента.

Факторы способствующие развитию заболевания

Главным фактором, способствующим появлению синдрома Лайелла, является непереносимость пациентов к определенным видам лекарственных препаратов при лечении заболеваний.

К наиболее опасным лекарствам относятся сульфаниламиды (Бисептол, Сульфодиметоксин, Стрептоцид, Сульфасалазин и Сульфален). Кроме того, привести к развитию синдрома способны следующие группы лекарств:

  • антибактериальные препараты (пенициллин, тетрациклин и макролиды) и особенно Эритромицин;
  • противосудорожные (Фенобарбитал, Фенитоин);
  • противовоспалительные и обезболивающие (Аспирин, Диклофенак, Анальгин);
  • противотуберкулезные (Изониазид);
  • витамины и контрастные средства для проведения рентгенографии;
  • БАДы и иммунопрепараты.

Одним из вероятных факторов возникновения синдрома Лайелла является острый инфекционный процесс, вызванный стафилококком. Кроме того, описаны случаи, когда причины синдрома Стивенса-Джонсона не были выяснены, т.е. при полном отсутствии провоцирующих факторов (инфекция, лекарства и т.д.) патологический процесс, тем не менее, прогрессировал.

Виды синдрома Лайелла

Разновидность синдрома определяется с учетом этиологии. Наиболее выделяются следующие формы синдрома:

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ. К этой группе можно отнести все случаи с невыясненными причинами развития симптома эпидермального токсического некролиза.

ЛЕКАРСТВЕННАЯ. Эта форма заболевания развивается в результате лекарственного воздействия.

СТАФИЛОГЕННАЯ. Причины заболевания заключаются в стафилококковой инфекции. Эта разновидность синдрома Лайелла может встречаться только у детей. Она не зависит от употребления лекарственных средств и не приводит к летальному исходу. Как правило, прогноз на выздоровление этой формы заболевания в большинстве случаев благоприятный.

ПРОТЕКАЮЩАЯ С ВТОРИЧНЫМИ ПАТОЛОГИЯМИ. Эта группа определяется случаями, когда симптомы появляются на фоне псориаза, ветряной оспы, пузырчатки, опоясывающего лишая.

Основными местами локализации поражений являются область живота, плечи, грудь, ягодичная область, спина и ротовая полость.

Симптоматика

Синдром чаще всего встречается у детей и пациентов молодого возраста. Острый период длится от 5 часов до 2-3 дней. В течение этого времени состояние больного резко ухудшается, а в особо тяжелых случаях может угрожать жизни больного.

В начальной стадии возникновения синдрома Лайелла наблюдается следующая симптоматика:

  • отмечается резкая гипертермия тела до максимально высоких цифр. На поверхности кожи (теле, лице и конечностях) образуются бурые пятна, которые окружены отечной тканью. Пятна характеризуются быстрым сливанием в один большой воспалительный участок, который болит при прикосновении;
  • далее наблюдается появление огромного количества водянистых пузырей, наподобие ожоговых (на фото). Водянистые пузыри достаточно большого размера, некоторые из них могут достигать размера ладони взрослого пациента. После самопроизвольного вскрытия на месте волдырей обнаруживаются кровоточащие эрозивные язвы;

  • при небольшом механическом воздействии на пораженный участок эпидермальный слой кожи начинает отслаиваться, напоминая влажное белье. Характерно, что при отслаивании верхнего кожного слоя с области пальцев на ногах и руках, он способен сохранить исходную форму. Кроме того, при легком надавливании на пузырь он увеличивается в размере и отслаивается по периферии;
  • слизистые оболочки покрываются трещинами и ссадинами, которые сопровождаются сильной болезненностью и кровотечениями при малейшем физическом вмешательстве. Особенный дискомфорт больному доставляют корочки на губах (на фото), которые затрудняют прием пищи;

  • синдром Лайелла способен появиться не только на эпидермисе и слизистых оболочках. Ее характерные проявления возможны на внутренней бронхиальной оболочке, в кишечнике, носоглотке, в области гортани, на пищеводе, а также в мочеиспускательном канале и мочеточнике;
  • разрушение кожных и слизистых тканей приводит к резкому ухудшению состояния пациента (на фото). Гипертермия сопровождается сильными головными болями и мучительной жаждой;

  • в это время пациент становится вялым и заторможенным. Массивная потеря жидкости приводит к сгущению крови. Это осложняет функциональность всего организма. Токсины, образующиеся в результате распада эпидермиса, оказывают негативное воздействие на мозговую деятельность, приводя к пространственной дезориентации и нарушению поведенческой деятельности.

Важно отметить, что поврежденные поверхности, образующиеся при синдроме, являются открытыми ранами, которые довольно часто инфицируются и сопровождаются гнойными воспалительными осложнениями, что представляет реальную опасность для жизни. Кроме того, происходит закупорка сосудов, что приводит к нарушению почечной деятельности.

Эти симптомы относятся к характерным, поэтому проверяются первоочередно в том случае, когда у врача возникают подозрение, что это синдром Лайелла.

Диагностическое обследование

Для определения синдрома Стивенса-Джонсона проводится внешний осмотр пациента, и выясняются характерные симптомы заболевания.

Для дифференцирования от некоторых других заболеваний с похожей симптоматикой могут быть проведены лабораторные исследования крови (определяется лейкоцитоз). Кроме того, характерными отличиями синдрома Лайелла являются низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие.

Кроме того, в анализе крови определяется уменьшение количества лейкоцитов и увеличение палочкоядерных и нейтрофилов. Протеинограмма отмечает низкое число общего белкового уровня и повышение глобулинов.

Печеночные пробы, которые проводятся при развитии синдрома, выявляют повышение всех показателей, а почечная проба характеризуется повышением мочевины и азотистого уровня. При этом резко нарушен электролитный баланс.

Синдром Лайелла (некролиз эпидермиса) необходимо дифференцировать от синдрома «обожженной кожи», который наиболее часто наблюдается среди взрослых пациентов в виде реакции на принятие различных лекарств. В некоторых случаях отмечается летальный исход заболевания.

Для выполнения дифференциальной диагностики рекомендуется провести пункцию с забором необходимого материала на биопсию с последующим обследованием кожного среза. Как правило, при синдроме Лайелла происходит отслаивание всего эпидермиса, в отличие от синдрома «обожженной кожи», когда отмечается отслаивание только роговых эпидермальных слоев.

С целью уточнения диагностики может назначаться проведение иммунологического теста, когда провоцирующий лекарственный препарат вызывает активное размножение иммунных клеток. Важно различать синдром Лайелла от аналогичных заболеваний с похожей симптоматикой, например буллезных форм много-морфных экссудативных эритем.

Достаточно часто перед лечащим врачом встает вопрос выяснения лекарственного препарата, который привел к развитию заболевания, ведь для оказания экстренной помощи приходится применять различные виды лекарственных средств. Поэтому необходимо помнить, что использование препарата, который спровоцировал у пациента последствия аллергии, способно привести к тяжелым осложнениям.

Течение заболевания у новорожденных детей

Как правило, новорожденные дети сталкиваются с негативным влиянием внешней и внутренней среды, которая оказывает на незрелый организм сильнейшее влияние, провоцируя развитие заболевания. Безусловно, патогенез синдрома Лайелла в детском возрасте оказывает серьезное влияние на общее состояние ребенка и дальнейшее развитие.

Следует отметить, что немаловажное значение принадлежит иммунитету, полученному от матери, который на протяжении определенного периода времени защищает новорожденного малыша. Именно по этой причине синдром Лайелла диагностируется у новорожденных детей достаточно редко. Такое состояние способно развиться только на фоне стафилококкового инфицирования.

В этом случае при формировании заболевания основная роль принадлежит аллергонаследственной подготовленности организма малыша. Многочисленные наблюдения за течением заболевания в этот период развития ребенка указывают на быстрое развитие симптоматики у детей, сопровождающейся общей интоксикацией организма. Кроме того, поражение кожного покрова вполне может привести к развитию сепсиса.

Однако необходимо знать, что при своевременно начатом лечении, прогноз на выздоровление у малышей в два раза выше по сравнению с взрослыми пациентами. Поэтому важным условием является обращение за высококвалифицированной медицинской помощью при возникновении первичных клинических признаков заболевания, чтобы профессиональное лечение синдрома Лайелла позволило предупредить дальнейшие осложнения.

Тактика лечения

Все лечебные мероприятия при развитии синдрома в обязательном порядке проводятся только в условиях стационара (в ожоговых отделениях или палатах интенсивной терапии). В первую очередь отменяются все лекарственные средства, которые способны вызвать синдром Лайелла. Далее больного следует раздеть и уложить в специальную кровать с поддержанием нормальной температуры и обдувом тела больного при помощи теплых струй стерильного воздуха.

Эрозивные поверхности лечатся открытыми способами с помощью накладывания стерильных повязок. Кроме того, кожные покровы рекомендуется обрабатывать наружными средствами с гормонами и антибиотиками (Преднизолон, Метилпреднизолон, Гордокс, Контрикал и т.д.). Это необходимо для предотвращения распространения вторичного инфицирования при синдроме.

Для возмещения обезвоживания при развитии синдрома рекомендуется давать больному много жидкости, а также Оралит и Регидрон (средства для восстановления регидратации), учитывая электролитный уровень крови. Любая жидкость должна приниматься только в теплом виде. При невозможности самостоятельного приема (бессознательное состояние), требуется введение питательных смесей через зонд. При осложнениях заболевания необходимое количество питательных растворов вводится инфузионно, с учетом гематокрита и диуреза.

Для избавления от токсинов, которые активно разрушают эпидермальную ткань, проводятся гемосорбция, когда кровь при помощи специального фильтра очищается и возвращается к пациенту. Кроме того выполняется процедура плазмафереза, предусматривающая забор определенного количества крови из которой удаляется плазма и остается эритроцитарная масса. После очищения она возвращается больному. Оставшаяся плазма заменяется раствором. В том случае, если эта процедура проводится в течение первых двух суток, существует возможность быстрого выздоровления от синдрома. При увеличении времени выполнения процедуры возрастает риск более продолжительного лечения заболевания.

Важно отметить, что синдром Лайелла нельзя излечить с помощью средств народной медицины. Для того чтобы облегчить состояние пациента можно использовать различные полоскания (шалфей, ромашка и т.д.) ротовой полости. Кроме того, пораженные места можно смазывать взбитым яичным белком, а при отсутствии аллергии рекомендуется обработка этих мест с помощью витамина А, что предотвращает растрескивания кожи.

Осложнения заболевания

Достаточно часто развиваются инфекционные последствия развития синдрома Лайелла, что спровоцировано обширным поражением эпидермиса и возможностью свободного проникновения патогенных микробов в раневую поверхность. Чаще всего развивается пневмония, пиодермия и, наиболее опасное заболевание — сепсис.

Из-за потери огромного количества влаги во время острого приступа синдрома, вместе с которой из организма вымываются соль и белки, отмечается сгущение крови, что приводит к снижению кровоснабжения внутренних систем и органов.

Наблюдается ухудшение сердечной деятельности и дыхательная недостаточность. Возможны остановки фильтрации почек и последующее отравление токсинами. Кроме того, в результате сгущения крови высока вероятность образования тромбов в легочной системе и мозговом кровообращении, что ведет к инфарктам и инсультам.

За счет поражения слизистой оболочки желудка и кишечника возможно ухудшение всасывания питательных веществ и вероятность появления обширных внутренних кровотечений.

У детей синдром Стивенса-Джонсона характеризуется молниеносным нарастанием негативной симптоматики, которая выражается резким обезвоживанием организма и развитием инфекционно-токсического шока.

При серьезных поражениях конъюнктивы вероятно развитие временной слепоты. После проведенного лечения синдрома у пациента может наблюдаться фотофобия на протяжении длительного периода времени.

Как правило, прогноз на выздоровление, когда подтвержден диагноз синдрома Лайелла, достаточно серьезный. В процентном соотношении показатели смертности среди таких пациентов колеблются между 35 и 70%. Наиболее часто смертность наблюдается среди детей и пожилых пациентов. Причины этого в ослабленном организме. Чаще всего смерть наступает от развития сепсиса, обезвоживания и тромбоэмболий.

Профилактика развития синдрома Лайелла

Профилактические мероприятия по предупреждению заболевания заключаются в строгом соблюдении дозировки лекарственных средств, которые назначил врач.

  1. При обращении за медицинской помощью пациент должен обозначить лечащему врачу все неадекватные реакции организма на какие-то бы ни было лекарственные препараты и вещества.
  2. Категорически запрещен одновременный прием больше, чем 5-6 разных медикаментозных средств (если это не предусмотрено специфическим лечением).
  3. Важно помнить, что самолечение пациентов (в том числе рецептами народной медицины), предрасположенных к различным видам аллергических реакций, может привести к развитию синдрома Стивенса-Джонсона. В этом случае прогноз на полное выздоровление сомнительный.
  4. Необходимо отметить, что токсический эпидермальный некролиз является достаточно серьезной патологией, которая требует обязательного медицинского вмешательства. Летальность заболевания в реанимационных условиях может достигать 70%.

В настоящее время универсального лекарства для полного излечивания от синдрома Стивенса-Джонсона не существует, однако раннее лечение синдрома Лайелла позволяет держать заболевание под наблюдением специалистов, значительно снижая клиническую симптоматику. Чем раньше начаты лечебные мероприятия и тщательнее выполняются все требования лечения, тем более благоприятен прогноз. Это позволяет добиться длительной ремиссии заболевания и предупреждение возможных негативных осложнений.

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 2019 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

Синдром Лайелла или токсический эпидермальный некролиз представляет собой редкое, очень опасное для жизни заболевание кожного покрова, вызванное аллергической реакцией на определенные препараты. К ним относятся химиотерапевтические, противосудорожные средства, антибиотики. Эпидермальный недуг характеризуется острым воспалительным процессом, отрицательно воздействует на слизистую оболочку полости рта, глазных яблок, половых органов. В 30-60% случаев наступает смерть.

Что такое токсический эпидермальный некролиз

Что такое синдром Лайелла? Это заболевание, которое возникает у пациентов любой возрастной группы. Его впервые обнаружил Алан Лайелл в 2019 году, который описал состояние человека как «эрозию, напоминающую ошпаривание кожи». Эпидермальная патология характеризуется обширной потерей кожного покрова. После вскрытия пузырей может наблюдаться влажная поверхность эпидермиса неровных размеров.

Токсический эпидермальный некролиз – это опасный недуг, характеризующийся иммунологическим расстройством функций кожи. На теле появляются пузыри, которые сливаются между собой, покрывая внушительную часть его поверхности (30% и более). Кожа шелушится и облазит, оставляя красные участки. Часто заболевание поражает область вокруг глаз, слизистую оболочку рта, горло и бронхи.

Симптомы токсического эпидермального некролиза

Расстройство может быть вызвано реакцией на прием сильнодействующих лекарственных препаратов: противосудорожных, нестероидных противовоспалительных средств или некоторых антибиотиков. Поражение всей поверхности эпидермиса – лишь один из признаков проблемы. Другие симптомы токсического эпидермального некролиза включают:

  • повышение температуры до 38-40°C;
  • отечность горла;
  • зуд;
  • недомогание,
  • появление пузырьков на коже, слизистых оболочках;
  • папулезную сыпь;
  • поражение половых органов (вагинит, баланопостит)
  • эрозию кожи;
  • гипотонию, тахикардию;
  • препятствование нормальной деятельности внутренних органов (печени, почек, сердца).

  • Сигницеф — инструкция по применению глазных капель, состав, показания, побочные эффекты, аналоги и цена
  • Депакин — инструкция по применению и состав, показания, форма выпуска и цена
  • Роаккутан в таблетках — инструкция по применению, состав, показания, побочные эффекты, аналоги и цена

Причины развития синдрома Лайелла

Эпидермальный токсический некролиз не изучен до конца, поэтому врачам сложно ответить на вопрос, почему он возникает. Некоторые исследователи считают, что болезнь Лайелла является осложнением многоформной эритемы. Некролиз иногда проявляется у пациентов с чувствительностью к некоторым лекарствам (сульфонамидам, антибиотикам, барбитуратам). Другие причины развития синдрома Лайелла:

  • генетические факторы;
  • вирусная инфекция микоплазмы;
  • ВИЧ;
  • красная волчанка;
  • последствия трансплантации костного мозга или органа.

Синдром Лайелла у детей

Ребенок более восприимчив к лекарственным препаратам, которые могут спровоцировать болезнь. Чувствительность к аллергенам – еще одна причина возникновения приступов. Синдром Лайелла у детей на начальной стадии развития напоминает грипп: повышается температура, появляется недомогание, головокружение. Недуг может оказывать негативное воздействие на глаза (конъюнктивит). Уже через неделю наблюдаются проявления в виде высыпаний, отеков, бесконтрольные эпидермальные потери.

При обнаружении симптомов некролиза не стоит искать полезные лекарства в аптечке. Следует незамедлительно обратиться в клинику, сдать анализ крови, мочи, пройти электрокардиограмму. Для лечения врачи часто назначают такие препараты как фенобарбитал, оксифенбутазон и витамины. Родителям стоит знать, что самолечение при болезни Лайелла недопустимо! Рекомендуется скорейшая госпитализация и усиленная терапия.

Диагностика токсического эпидермального некролиза

Женщины страдают этой болезнью чаще, чем мужчины (в соотношении 1,5:1). В группе повышенного риска находятся маленькие дети и пациенты с вирусом иммунодефицита (ВИЧ), из-за слабой иммунной системы. Чтобы повысить шансы на выживание, лучше начать борьбу с синдромом Лайелла на ранней стадии. Отличить болезнь от схожих патологий может только врач, ввиду особенностей ее проявления. Диагностика токсического эпидермального некролиза включает:

  • гистологию пораженных участков;
  • назначение иммунологических тестов;
  • биопсию кожи;
  • анализ крови (общий, биохимический);
  • проверку мочи.

Биохимия крови и иммунологические тесты помогают не только выявить токсическую эпидермальную болезнь, но и определить препарат, вызвавший аллергическую реакцию. После получения результатов, пациенту следует рекомендовать лекарства, позволяющие контролировать уровень общего белка или альбумина. Для выявления поражений внутренних органов назначают следующие методики диагностики:

  • электрокардиограмму (ЭКГ);
  • компьютерную томографию (КТ);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение синдрома Лайелла

Первое, что нужно сделать – исключить лекарства, вызвавшие аллергию. При обнаружении симптомов некролиза и ухудшении самочувствия, следует вызвать скорую помощь. Оперативная госпитализация является ключом к выздоровлению, поскольку прогрессирование эпидермального некроза кожи может вызывать сильнейшие негативные проявления. Купирование заболевания включает три основные цели:

  1. гемодинамическую стабильность;
  2. устранение болей;
  3. грамотную борьбу с токсическим некролизом.

Своевременная изоляция больного в отдельную палату интенсивной терапии улучшает контроль над течением эпидермального заболевания. Проверяются:

  • частота пульса;
  • артериальное давление;
  • температура тела;
  • центральное венозное давление;
  • процент насыщения кислородом/гемоглобином;
  • возможность выхода мочи.

Лечение синдрома Лайелла включает применение успокоительных, антигистаминных, обезболивающих препаратов, витаминов. Проводится процедура детоксикации организма, назначается особая терапия с помощью антибиограмм при условии отсутствия аллергии на лекарства. Пузыри удаляются и покрываются специальной защитой. Иногда врачи используют глазные капли с цинком для облегчения боли.

Лекарственная терапия

Первые 5-7 дней проводится активное лечение токсического эпидермального некролиза с последующим снижением дозы. Назначается процедура детоксикации и регидратации. Для поддержания водно-солевого баланса и уровня белков назначается введение пациенту до 2 литров жидкости в день вместе с альбумином. Лекарственная терапия включает следующие препараты против некролиза:

  • глюкокортикоидные аэрозоли, мази;
  • раствор хлорида кальция 10%;
  • Ибупрофен;
  • внутривенные иммуноглобулины;
  • раствор Рингера;
  • Фуросемид;
  • Фенобарбитал;
  • раствор глюкозы 5%;
  • ингибиторы протеаз (Апротинин).

Профилактика

Синдром Лайелла – опасная болезнь, которая приводит к негативным последствиям. К ним относятся: потеря эпителия, уязвимость к бактериальным, грибковым инфекциям. Тяжелая форма эпидермального недуга сопровождается желудочно-кишечными кровотечениями, нарушением зрения, мочеполовой патологией. Значительная потеря жидкости при обширной отслойке кожи и неспособность принимать пищу внутрь быстро приводят к гиповолемии, острому некрозу, шоку. Причинами летального исхода могут являться сепсис и многосистемная органная недостаточность.

Чтобы улучшить прогноз, следует сдать анализ крови на выявление препаратов, способных вызывать аллергию. Профилактика токсического эпидермального некролиза включает отказ от этих лекарственных средств. Также следует ограничить пребывание на солнце, всячески закалять организм. Пациенты, которые выжили после перенесенной болезни Лайелла, должны избегать приема препаратов, которые вызывали осложнения.

Фото синдрома Лайелла

Видео: Лечение токсического эпидермального некролиза

Внимание!Иформация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Статья обновлена: 13.05.2019

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина[править | править код]

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Лечение[править | править код]

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз[править | править код]

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. — 2016. — № 2. — С. 64-68. — ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

Ссылки[править | править код]

  • [1]